Zdravje

Avtoimunski hepatitis: vrste in znaki bolezni pri ljudeh

Avtoimunski hepatitis - progresivna kronična poškodba hepatocelul, ki se pojavlja z znaki periportalnega ali obsežnejšega vnetja, hipergamaglobulinemijo in prisotnostjo avtoprotiteles, povezanih s serumskimi jetrami. Klinične manifestacije avtoimunskega hepatitisa vključujejo asthenovegetativne motnje, zlatenico, bolečine v desnem hipohondru, kožne izpuščaje, hepatomegalijo in splenomegalijo, amenorejo pri ženskah, ginekomastijo pri moških. Diagnoza avtoimunskega hepatitisa temelji na serološki detekciji antinuklearnih protiteles (ANA), tkivnih protiteles na gladke mišice (SMA), protiteles na mikrosome jeter in ledvic itd., Hipergamaglobulinemiji, povečanemu titru IgG in podatkih o biopsiji jeter. Osnova zdravljenja avtoimunskega hepatitisa je imunosupresivno zdravljenje z glukokortikosteroidi.

Vzroki avtoimunskega hepatitisa

Etiologija avtoimunskega hepatitisa ni dobro razumljena. Domneva se, da je osnova za razvoj avtoimunskega hepatitisa adhezija z nekaterimi antigeni glavnega kompleksa histokompatibilnosti (humani HLA) - DR3 ali DR4 aleli, odkrita pri 80-85% bolnikov. Domnevni sprožilni dejavniki, ki sprožajo avtoimunske reakcije pri gensko spremenjenih posameznikih, so lahko Epstein-Barr virusi, hepatitis (A, B, C), ošpice, herpes (HSV-1 in HHV-6), pa tudi nekatera zdravila (npr. Interferon) ). Več kot tretjina bolnikov z avtoimunskim hepatitisom ima tudi druge avtoimunske sindrome - tiroiditis, Gravesovo bolezen, sinovitis, ulcerozni kolitis, Shegrenovo bolezen itd.

Osnova patogeneze avtoimunskega hepatitisa je pomanjkanje imunoregulacije: zmanjšanje subpopulacije T-supresorskih limfocitov, kar vodi do nekontrolirane sinteze celic IgG B in uničenja membran jetrnih celic - hepatocitov, pojav značilnih serumskih protiteles (ANA, SMA, anti-LKM-1).

Vrste avtoimunskega hepatitisa

Odvisno od proizvedenih protiteles se razlikujejo avtoimunski hepatitis I (anti-ANA, anti-SMA pozitivni), II (anti-LKM-l pozitivni) in III (anti-SLA pozitivni) tipi. Vsak od razlikovalnih vrst bolezni je značilen poseben serološki profil, karakteristike pretoka, odziv na imunosupresivno terapijo in prognozo.

Avtoimunski hepatitis tipa I se pojavi z nastajanjem in obtokom protiteles (ANA) v krvi - pri 70-80% bolnikov, protitelesa proti glatkim mišicam (SMA) pri 50-70% bolnikov, protitelesa proti citoplazmi nevtrofilcev (pANCA). Avtoimunski hepatitis tipa I se pogosto razvije v starosti od 10 do 20 let in po 50 letih. Zanj je značilen dober odziv na imunosupresivno zdravljenje, možnost doseganja stabilne remisije v 20% primerov tudi po ukinitvi kortikosteroidov. Če se ne zdravi, se ciroza jeter oblikuje v 3 letih.

Pri avtoimunskem hepatitisu tipa II v krvi pri 100% bolnikov obstajajo protitelesa za jetrne mikrosome in ledvice tipa 1 (anti-LKM-l). Ta oblika bolezni se razvije v 10-15% primerov avtoimunskega hepatitisa, predvsem v otroštvu, in je značilna visoka biokemijska aktivnost. Avtoimunski hepatitis tipa II je bolj odporen na imunosupresijo, z ukinitvijo zdravil se pogosto pojavi relaps, ciroza jeter se razvije 2-krat pogosteje kot pri avtoimunskem hepatitisu tipa I. t

Ko se tvorijo avtoimunska protitelesa proti hepatitisu tipa III proti topnemu jetrnemu in jetrno-pankreasnemu antigenu (anti-SLA in anti-LP). Pogosto so zaznali to vrsto ASMA, revmatoidni faktor, anti-mitohondrijska protitelesa (AMA), protitelesa proti antigenom jetrnih membran (anti-LMA).

Za variante atipičnega avtoimunskega hepatitisa so navzkrižni sindromi, vključno tudi znaki primarne bilinarne ciroze, primarni sklerozni holangitis, kronični virusni hepatitis.

Simptomi avtoimunskega hepatitisa

V večini primerov se avtoimunski hepatitis kaže nenadoma in v kliničnih manifestacijah se ne razlikuje od akutnega hepatitisa.Sprva poteka s hudo šibkostjo, pomanjkanjem apetita, intenzivno zlatenico, pojavom temnega urina. Potem, v nekaj mesecih, se začne klinika za avtoimunski hepatitis.

Redko je začetek bolezni postopen, v tem primeru prevladujejo astronovetativne motnje, slabo počutje, teža in bolečina v desnem hipohondriju, rahla zlatenica. Pri nekaterih bolnikih se avtoimunski hepatitis začne z zvišano telesno temperaturo in ekstrahepatičnimi manifestacijami.

Obdobje razvitih simptomov avtoimunskega hepatitisa vključuje hudo šibkost, občutek teže in bolečine v desnem hipohondru, slabost, pruritus, limfadenopatijo. Pri avtoimunskem hepatitisu so značilni nestalna žutica, ki se poveča v obdobjih poslabšanj, povečanje jeter (hepatomegalija) in vranica (splenomegalija). Tretjina žensk z avtoimunskim hepatitisom razvije amenorejo, hirzutizem, fantje lahko doživijo ginekomastijo.

Tipične kožne reakcije so kapilarni, palmarni in lupusu podoben eritem, purpura, akne, telangiektazija na koži obraza, vratu in rok. V obdobjih poslabšanja avtoimunskega hepatitisa se lahko pojavijo prehodni ascitesi.

Sistemske manifestacije avtoimunskega hepatitisa vključujejo ponavljajoče se selitvene poliartritise, ki prizadenejo velike sklepe, vendar ne povzročajo njihove deformacije. Pogosto, avtoimunski hepatitis pojavlja v povezavi z ulceroznim kolitisom, miokarditisa, plevritisa, perikarditisa, glomerulonefritis, tiroiditis, vitiligo, sladkorna bolezen inzulinsko odvisni, iridociklitis, Sjogrenov sindrom, Cushingov sindrom, fibrozna alveolitis, hemolitične anemije.

Diagnoza avtoimunskega hepatitisa

Diagnostični kriteriji za avtoimunski hepatitis so serološki, biokemični in histološki označevalci. Glede na mednarodna merila je mogoče govoriti o avtoimunskem hepatitisu, če:

  • pomanjkanje transfuzije krvi, jemanje hepatotoksičnih zdravil, zloraba alkohola,
  • aktivnih virusnih okužb (hepatitis A, B, C itd.) v krvi niso odkrili,
  • raven γ-globulinov in IgG presega normalne vrednosti za 1,5-krat ali več,
  • bistveno povečala aktivnost AST, ALT,
  • titri protiteles (SMA, ANA in LKM-1) za odrasle nad 1:80, za otroke nad 1:20.

Biopsija jeter z morfološko preiskavo vzorca tkiva razkriva sliko kroničnega hepatitisa z znaki izrazite aktivnosti. Histološki znaki avtoimunskega hepatitisa so mostovi ali stopničasta nekroza parenhima, limfna infiltracija z obiljem plazemskih celic.

Instrumentalni pregledi (ultrazvok jeter, jetrni MRI itd.) Pri avtoimunskem hepatitisu nimajo neodvisne diagnostične vrednosti.

Zdravljenje avtoimunskega hepatitisa

Patogenetska terapija avtoimunskega hepatitisa je sestavljena iz imunosupresivne terapije z glukokortikosteroidi. Ta pristop omogoča zmanjšanje aktivnosti patoloških procesov v jetrih: povečanje aktivnosti T-supresorjev, zmanjšanje intenzivnosti avtoimunskih reakcij, ki uničujejo hepatocite.

Običajno se imunosupresivno zdravljenje avtoimunskega hepatitisa izvaja s prednizonom ali metilprednizolonom v začetnem dnevnem odmerku 60 mg (1. teden), 40 mg (2. teden), 30 mg (3-4 tedne) z zmanjšanjem na 20 mg v obliki vzdrževalnega odmerka. odmerek. Zmanjšanje dnevnega odmerka se izvaja počasi, glede na aktivnost kliničnega poteka in ravni serumskih označevalcev. Bolnik mora vzdrževalni odmerek vzeti, dokler se klinični, laboratorijski in histološki indikatorji popolnoma ne normalizirajo. Zdravljenje avtoimunskega hepatitisa lahko traja od 6 mesecev do 2 let, včasih pa tudi skozi celo življenje.

Z neučinkovitostjo monoterapije lahko uvedemo zdravljenje avtoimunskega hepatitisa azatioprina, klorokina, ciklosporina.V primeru neuspeha imunosupresivnega zdravljenja avtoimunskega hepatitisa 4 leta, večkratnih recidivov, stranskih učinkov zdravljenja, se zastavlja vprašanje in presaditev jeter.

Prognoza za avtoimunski hepatitis

V odsotnosti zdravljenja avtoimunskega hepatitisa bolezen stalno napreduje, spontane remisije se ne pojavijo. Rezultat avtoimunskega hepatitisa je ciroza jeter in odpoved jeter, 5-letna stopnja preživetja ne presega 50%. S pomočjo pravočasne in dobro izvedene terapije je mogoče doseči remisijo pri večini bolnikov, medtem ko je stopnja preživetja 20 let več kot 80%. Presaditev jeter daje rezultate, primerljive z remisijo, doseženo z zdravilom: 5-letna prognoza je ugodna pri 90% bolnikov.

Pri avtoimunskem hepatitisu je možna le sekundarna profilaksa, vključno z rednim opazovanjem gastroenterologa (hepatologa), spremljanjem jetrnih encimov, γ-globulina, avtoprotiteles za pravočasno izboljšanje ali nadaljevanje zdravljenja. Pri bolnikih z avtoimunskim hepatitisom je priporočljivo, da se varčujejo z omejenim čustvenim in fizičnim naporom, dieto, umikom iz preventivnega cepljenja, omejitvijo vnosa zdravil.

Vidni znaki avtoimunskega hepatitisa

Tovrstni hepatitis ima tako glavne kot spremljajoče manifestacije. Praviloma prvi znaki pri več kot polovici bolnikov postanejo vidni šele po 7-10 letih ali celo več. V zgodnji fazi je hepatitis mogoče odkriti le s pomočjo posebnih testov v laboratoriju.

Prvi znaki avtoimunskega hepatitisa so občutek teže pod rebri na desni strani, ledvice pa lahko tudi začnejo boleti. Pogoste motnje trebušne slinavke in želodca, močno zmanjšanje imunosti, ki se ne kompenzira z vitamini in uravnoteženo prehrano. Glede na vse te znake se lahko pojavi zlatenica in splošno slabo počutje.

Avtoimunski hepatitis se zlahka zamenja z drugimi vrstami hepatitisa, saj so njegove manifestacije enake manifestacijam pogostih motenj v jetrih. Toda tu je pomemben dejavnik: hepatitis te vrste se počuti zelo ostro in svetlo, kot tudi vse njegove zaplete.

Po opravljenih testih za identifikacijo te vrste hepatitisa morajo zdravniki določiti njegovo posebno vrsto, da bolniku predpiše pravilno zdravljenje. Do danes so na voljo trije takšni tipi in vsaka od njih ima svoje značilnosti.

Glavne vrste avtoimunskega hepatitisa in njihove značilnosti

Prva vrsta hepatitisa je najhitrejša. Polovica bolnikov ima simptome že tri leta po okužbi. Ciroza jeter se prav tako hitro razvija, zato v tem primeru zdravniki predpisujejo terapijo s kortikosteroidi. Problem je, da ne more vsakdo pomagati.

Tip 2 je izjemno redek in večinoma pri majhnih otrocih. Tak hepatitis prav tako močno vpliva na ledvice. Ker je ta vrsta virusa zelo odporna na terapevtska zdravila, v večini primerov oseba ponovno zboli tudi po ustreznem zdravljenju.

Oglejte si video: Mi ne cepimo - Mit in resnica o kampanjah cepljenja (Marec 2024).